Novartis Nederland

Hoofdkantoor Nederland
Novartis Pharma B.V.
Raapopseweg 1
6824 DP Arnhem
Postbus 241
6800 LZ Arnhem

026 3782100
026 3640567

Novartis Wereldwijd

Head Office
Novartis International AG
CH-4002 Basel
Switzerland

+41 61 324 11 11
+41 61 324 80 01
Monday - Friday,
8:30 - 17:00, GMT+1
(Central European Time)

Investeerders

Novartis International AG
Investor Relations
P.O. Box
CH-4002 Basel
Switzerland

+41 61 324 79 44

Secundaire ijzerstapeling

Wat is secundaire ijzerstapeling? 

Onder normale omstandigheden bevat het lichaam van een gemiddelde volwassen man 35 tot 45 mg ijzer per kilogram lichaamsgewicht. Premenopauzale vrouwen hebben wat minder ijzer in hun lichaam als gevolg van het maandelijkse bloedverlies bij de menstruatie. Per dag neemt het lichaam ongeveer 1 tot 2 mg ijzer op vanuit de voeding en wordt dezelfde hoeveelheid vervolgens weer uitgescheiden via de huid en het haar.
Primaire ijzerstapeling is erfelijke ijzerstapeling. Hierbij stapelt het ijzer zich in het lichaam op zonder externe oorzaak. Bij secundaire ijzerstapeling stapelt het ijzer zich op als gevolg van externe factoren.

Wat is de oorzaak van secundaire ijzerstapeling? 

Secundaire ijzerstapeling kan het gevolg zijn van de behandeling van aandoeningen waarvoor herhaalde transfusies met rode bloedcellen nodig zijn. Aandoeningen door overmatige afbraak en ineffectieve aanmaak van rode bloedcellen, zoals thalassemie, sikkelcelanemie, myelodysplastisch syndroom en myelofibrose zijn de meest voorkomende ziekten waarbij chronische bloedtransfusies noodzakelijk kunnen zijn.
Bij toediening van één eenheid rode bloedcellen wordt 200 tot 250 mg ijzer toegediend. Patiënten die chronisch bloedtransfusies ontvangen, krijgen op deze manier een overmaat aan ijzer van gemiddeld ongeveer 0.4 tot 0.5 mg/kg/dag binnen. Omdat de mens niet beschikt over een actief ijzerexcretiemechanisme, kan een patiënt al na 20 transfusies ijzerstapeling ontwikkelen.

Welke symptomen komen voor bij secundaire ijzerstapeling? 

Doordat ijzer zich in verschillende organen kan opstapelen, kan men verschillende symptomen ontwikkelen. Voorbeelden hiervan zijn chronische vermoeidheid, gewrichtsklachten, ontwikkeling van diabetes, bronskleurige huid, opgezette lever, hartafwijkingen.

Hoe verloopt secundaire ijzerstapeling? 

IJzerstapeling is een ernstige aandoening waarbij het ijzer zich in de weefsels afzet (hemosiderose). Tekenen van ijzerstapeling kunnen doorgaans al na 10 transfusies zichtbaar worden. Bij een groot ijzeroverschot (ongeveer 100 bloedtransfusies) raken uiteindelijk vitale organen zoals het hart, de lever, de botten en het endocriene systeem beschadigd (hemochromatose), wat tot functiestoornissen van deze orgaansystemen leidt en de levensverwachting doet afnemen en zelfs tot de dood kan leiden.

Hoe wordt secundaire ijzerstapeling behandeld? 

Een belangrijk doel van de behandeling van ijzerstapeling is het voorkomen van (verdere) orgaanschade, in het bijzonder van de lever, het hart en de endocriene organen. Uitscheiding van ijzer uit het lichaam geschiedt doordat ijzerchelatoren een complex aangaan met het "vrije ijzer". Er zijn in Nederland drie geregistreerde ijzerchelatoren beschikbaar, te weten: Desferal® (deferoxamine), Exjade® (deferasirox) en Ferriprox® (deferipron).

Desferal® (deferoxamine)
Is in de jaren zestig beschikbaar gekomen voor patiënten met transfusiegerelateerde ijzerstapeling.
Dit middel dient parenteraal via de huid (subcutaan, intraveneus of intramusculair) te worden toegediend. Patiënten kunnen zichzelf het middel subcutaan toedienen met een draagbaar pompje. De infusie neemt echter 8 tot 12 uur in beslag en dient 5 tot 7 keer per week plaats te vinden.

Exjade®(deferasirox)
Is geïndiceerd voor de behandeling van chronische ijzerstapeling als gevolg van veelvuldige bloedtransfusies bij patiënten van 6 jaar en ouder met bèta-thalassemie major.
Daarnaast is deferasirox ook geïndiceerd voor de behandeling van chronische ijzerstapeling als gevolg van bloedtransfusies wanneer deferoxamine gecontraïndiceerd of inadequaat is in de volgende patiëntengroepen:

  • patiënten met andere anemieën
  • patiënten in de leeftijd van 2 tot 5 jaar
  • patiënten met bèta-thalassemie major met ijzerstapeling als gevolg van occasionele bloedtransfusies

Deferasirox dient 1 maal daags oraal te worden ingenomen.

Ferriprox® (deferipron)
Is geïndiceerd voor de behandeling van ijzerstapeling bij patiënten met thalassemie major wanneer deferoxamine gecontraïndiceerd of ongeschikt is. In sommige gevallen wordt deferipron gecombineerd met deferoxamine. Deferipron dient 3 maal daags oraal te worden ingenomen.

Meer informatie 



Heeft u vragen over de tekst op deze pagina, stuur dan een email naar mid-oncology.nlar@novartis.com.

Verder kunt u ook terecht bij de volgende organisaties:

OSCAR Nederland
Internet: www.oscarnederland.nl/Sikkelcelziekte-home

Stichting Zeldzame bloedziekten
Internet: www.bloedziekten.nl

Stichting Contactgroep Leukemie
Internet: www.leukemie.nfk.nl

Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenverenigingen (NFK)
internet: www.kankerpatient.nl & www.nfk.nl